Este EDS o boală vasculară de colagen?
Este EDS o boală vasculară de colagen?
Sindromul Ehlers-Danlos vascular este o tulburare moștenită a țesutului conjunctiv care este cauzată de defecte ale unei proteine numite colagen. Este, în general, considerată cea mai severă formă de sindrom Ehlers-Danlos (EDS).
Este EDS o lipsă de colagen?
Problemele observate la pacienții cu EDS se pot datora fie rezistenței slabe a colagenului. Alternativ, poate fi din cauza absenței unor cantități suficiente de colagen structural normal. Complicațiile primare observate în EDS implică pielea, mușchii, scheletul și vasele de sânge.
Este EDS o boală cardiovasculară?
Scop. Sindromul cardio-valvular și vascular Ehlers-Danlos (EDS) au probleme cardiovasculare semnificative. Prevalența și semnificația unor astfel de anomalii în EDS clasic (cEDS) sau hipermobile (hEDS) rămân neclare. Raportăm prevalența anomaliilor cardiace la pacienții cu cEDS și hEDS.
Ce tip de EDS este vascular?
Sindromul Ehlers-Danlos vascular (vEDS, VEDS, cunoscut anterior ca EDS tip IV) este o tulburare genetică a țesutului conjunctiv mai puțin frecventă, moștenită în mod dominant. EDS vasculară este deosebit de gravă din cauza riscului de ruptură spontană de artere sau organ.
Ce tip de colagen este în Ehlers-Danlos?
Sindromul Ehlers-Danlos clasic (EDS) se caracterizează prin hiperelasticitate a pielii, hipermobilitate articulară, tendință crescută la vânătăi și cicatrici anormale. S-a demonstrat că mutațiile în colagenul de tip V, un regulator al fibrilogenezei colagenului de tip I, stau la baza acestui tip de EDS.
Colagenul ajută EDS?
Concluzie: Nicio cercetare sau experiență clinică stabilită nu a demonstrat că suplimentarea cu colagen este utilă pentru persoanele cu EDS! Teoretic, o dietă adecvată în glicină, prolină, lizină și vitamina C (sau suplimentarea) ar sprijini biosinteza colagenului.
Hipermobilitatea afectează colagenul?
Hipermobilitatea articulară este adesea ereditară (se desfășoară în familii). Una dintre cauzele principale este considerată a fi modificări determinate genetic la un tip de proteină numit colagen
Este Ehlers-Danlos o boală cardiovasculară?
Scop: Sindromul Ehlers-Danlos (EDS) cardiac-valvular și vascular are probleme cardiovasculare semnificative
Ce tip de boală este EDS?
Sindromul Ehlers-Danlos este un grup de tulburări moștenite care vă afectează țesuturile conjunctive - în primul rând pielea, articulațiile și pereții vaselor de sânge. Țesutul conjunctiv este un amestec complex de proteine și alte substanțe care oferă rezistență și elasticitate structurilor subiacente din corpul tău.
Cardiologul poate diagnostica EDS?
Abordarea electrofiziologică generală a EDS și hipermobilitate
Pacienții cu EDS experimentează o gamă largă de manifestări cardiologice în ceea ce privește semnele și simptomele lor.
Pacienții cu EDS experimentează o gamă largă de manifestări cardiologice în ceea ce privește semnele și simptomele lor.
Care este speranța de viață a unei persoane cu EDS vascular?
Dintre persoanele afectate diagnosticate ca urmare a unei complicații, 25% au prezentat o complicație medicală semnificativă până la vârsta de 20 de ani și mai mult de 80% până la vârsta de 40 de ani. Speranța medie de viață pentru persoanele afectate de EDS vascular este de 48 de ani.
Ce tip de Ehlers-Danlos este vascular?
Sindromul Ehlers-Danlos vascular este denumit și vEDS, sindromul Ehlers-Danlos tip IV, sindromul Sack-Barabas și forma arterială a sindromului Ehlers-Danlos. Mișcarea VEDS a adoptat un „V” majuscul în VEDS pentru a sublinia aspectele vasculare care pun viața în pericol ale acestei afecțiuni în comparație cu alte forme de EDS.
Este EDS o boală vasculară?
Sindromul Ehlers-Danlos vascular poate slăbi cea mai mare arteră a inimii (aorta), precum și arterele către alte regiuni ale corpului. O ruptură a oricăruia dintre aceste vase de sânge mai mari poate fi fatală. Tipul vascular poate slăbi, de asemenea, pereții uterului sau ai intestinului gros - care, de asemenea, se pot rupe.
Poți avea EDS vascular și hipermobil?
Acestea pot include hipermobilitatea articulațiilor, pielea elastică și fragilitatea țesuturilor. EDS vascular (vEDS) este un tip rar de EDS.
...
...
| vEDS | hEDS | |
|---|---|---|
| Piele | Subțire și translucid | Vergeturi în locuri neobișnuite |
| Ruptura de organe | Uzual | Nu apar |
| Varice | Debut precoce și sever |
Cum se simte EDS vascular?
Simptomele comune includ piele subțire, translucidă; vânătăi ușoare; aspectul facial caracteristic; și artere, mușchi și organe interne fragile. EDS vasculară este de obicei cauzată de o modificare (mutație) a genei COL3A1. Rareori, poate fi cauzată de o mutație a genei COL1A1.